avril 15, 2021
La sarcoïdose: une maladie rare aux multiples facettes
Qu’est-ce que la sarcoïdose? C’est une maladie rare caractérisée par le développement dans l’organisme de petits nodules de tissu conjonctif d’origine inflammatoire appelés granulomes. Poumons, peau, muscles, articulations, os, yeux, foie, reins, cœur et système nerveux – souvent plusieurs à la fois – peuvent être touchés. Les granulomes peuvent laisser des cicatrices, gêner le fonctionnement des organes lésés et provoquer des douleurs. Dans plus de 90% des cas, les poumons sont touchés et la fibrose progressive du tissu pulmonaire provoque souvent dyspnée et toux.
Comment diagnostique-t-on la sarcoïdose?
Parce que la
sarcoïdose est rare et qu’elle présente des symptômes peu explicites et très
divers, faisant penser à d’autres maladies, il peut s’écouler des mois ou des
années avant qu’on ne la diagnostique. Aux rayons X (radiographie
conventionnelle et/ou scanner des poumons), le pneumologue peut voir dans le
tissu pulmonaire les petits nodules typiques à chaque stade, parfois aussi des
ganglions lymphatiques enflés ou un épaississement du tissu pulmonaire (fibrotique).
Un test (spirométrie) permet de savoir si la fonction pulmonaire est affectée.
Par une technique bronchoscopique, on prélève des échantillons de tissu
pulmonaire ou des glandes lymphatiques voisines des poumons et on y recherche
des granulomes.
L’ultrasonographie endobronchique (EBUS)
améliore nettement la précision des prélèvements. Il faut souvent aussi faire
un examen ophtalmique, un ECG et des examens de sang et d’urine: comme la
maladie peut toucher des organes très divers, la pose du diagnostic requiert la
participation de différents spécialistes.
Les stades de la sarcoïdose pulmonaire selon
Scadding (1967):
– Stade I: gonflement symétrique des
ganglions lymphatiques sans atteinte visible du tissu pulmonaire
– Stade
II: gonflement
bilatéral des ganglions lymphatiques avec formation diffuse de granulomes dans
le tissu pulmonaire
– Stade III: atteinte pulmonaire sans gonflement des ganglions
lymphatiques
– Stade
IV: fibrose du tissu
pulmonaire avec perte de fonction des poumons
Comment
survient cette maladie?
La
sarcoïdose n’est pas contagieuse. L’origine, l’apparition et les formes
différentes de la sarcoïdose sont à ce jour une énigme à laquelle travaillent
des chercheurs du monde entier: il s’agit probablement d’une réaction de
défense du système immunitaire contre un ou plusieurs facteurs déclenchant
encore inconnus. On a récemment découvert un «gène de la sarcoïdose» qui
donnerait à la prédisposition héréditaire un rôle plus important qu’on ne
pensait.
Comment
la sarcoïdose évolue-telle, quelles en sont les thérapies?
La forme
aiguë débute le plus souvent par un gonflement des ganglions lymphatiques et
des symptômes pseudo-grippaux. On utilise parfois des analgésiques
anti-inflammatoires et on réserve
L’emploi de
la cortisone aux symptômes les plus sévères. La maladie disparaît spontanément
dans 80 à 90% des cas. On suit régulièrement son évolution, tout d’abord chaque
mois, puis à intervalles plus éloignés. La forme chronique débute
insidieusement, par des symptômes très divers selon les individus, elle n’est
souvent diagnostiquée que par hasard. La maladie peut guérir d’elle-même, mais
elle peut aussi progresser et, parfois, aboutir à la mort. Le traitement débute
le plus souvent par la cortisone. Pour en minimiser les effets secondaires à
long terme, on diminue sa dose et, en cas de nécessité, on lui associe des
immunosuppresseurs, ceci en fonction du stade et des symptômes. Les patients
dont la fonction pulmonaire est très limitée reçoivent de la cortisone orale.
C’est aussi le cas si le cœur, le système nerveux central ou le segment
postérieur de l’œil sont touchés, comme d’ailleurs pour certaines affections
musculaires et articulaires dues à la sarcoïdose. Le choix du traitement
individuel est affaire de spécialiste. Un traitement global impliquant
respiration et mobilité, exercices de détente et de réduction du stress
améliore la qualité de vie des malades. L’évolution de la maladie doit être
suivie de près, pendant au moins trois ans après la fin du traitement car des
rechutes sont possibles.
