mai 17, 2021
Bronchectasie
La bronchectasie (parfois notée bronchiectasie) est une pathologie broncho-pulmonaire obstructive. Elle correspond à une dilatation des bronches, qui se traduit par une augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches associée à une fibrose pulmonaire.
La
fréquence de la bronchectasie est sous-estimée car ses symptômes sont souvent
confondus avec ceux de la bronchite chronique. Cette maladie commence parfois
dès l'enfance, les causes sont multiples et restent souvent inconnues.
L'évolution de la bronchectasie peut mener jusqu'à l'insuffisance respiratoire
chronique.
Bronchectasie :
ses caractéristiques
À
partir de la lésion bronchique initiale, la destruction bronchique dans la
bronchectasie est un processus dynamique en plusieurs étapes :
1.
L'épithélium bronchique s'altère et les
bronches se déforment, les sécrétions bronchiques ne peuvent plus s'évacuer
normalement, obstruant progressivement les voies aériennes inférieures.
2. On
note une diminution des défenses immunitaires locales (au niveau des poumons).
3. Les
bronches deviennent plus sensibles aux infections et les infections bronchiques
se répètent (surinfection bronchique).
4. Des
lésions irréversibles se développent progressivement au niveau du tissu
élastique de la paroi bronchique.
5. Les
lésions des alvéoles surviennent, ainsi qu'une fibrose pulmonaire (remplacement
de tissu sain par du tissu cicatriciel).
La surinfection bronchique contribue fortement au
développement des lésions bronchiques. Plusieurs agents infectieux sont
responsables de ces surinfections, souvent selon un ordre chronologique :
1. Hæmophilus influenzæ ;
2. Streptococcus pneumoniæ ;
3. Staphylococcus aureus (staphylocoque
doré) ;
4. Pseudomonas æruginosa (considéré
souvent comme un tournant dans l'évolution de la maladie, qui contribue à
l'évolution vers l'insuffisance respiratoire chronique) ;
5. Mycobactéries dont Mycobacterium
avium ;
6. Aspergillus fumigatus (champignon).
Les
causes de la bronchectasie
Les
causes de la bronchectasie sont multiples, mais dans 30 à 50 % des cas, la cause demeure
inconnue. Les causes varient en fonction de la localisation
des lésions.
Les bronchectasies localisées
Dans
ce cas de figure, la bronchectasie concerne un seul poumon et est localisée à
un seul territoire pulmonaire. Les causes peuvent alors être :
·
mécaniques : l'inhalation d'un corps
étranger ; une tumeur bronchique (bénigne ou maligne) ; une
compression des bronches due à des masses ganglionnaires ;
·
des séquelles d'infections pulmonaires
localisées et récidivantes (tuberculose, infections bactériennes, ...) ;
·
une pachypleurite (=
lésion chronique inflammatoire de la plèvre) ;
·
une bronchectasie de traction (les bronches
sont déformées par une fibrose pulmonaire).
Les
bronchectasies diffuses
Les causes de bronchectasie touchant
les deux poumons sont nombreuses, souvent en lien avec l'existence
d'une autre pathologie, parfois infantile :
- La bronchectasie associée à des maladies
respiratoires : la BPCO ; l’asthme ; l'aspergillose
broncho-pulmonaire allergique ;
- La bronchectasie associée à des maladies
générales :
- La polyarthrite rhumatoïde ;
- les collagénoses (syndrome de gougerot-sjögren spondylarthrite
ankylosante ;
- certaines maladies inflammatoires de
l'intestin ;
- la maladie cœliaque ;
- la sarcoïdose (maladie inflammatoire
chronique de cause inconnue) ;
- un reflux œsophagien grave mal
contrôlé ;
- La bronchectasie associée à des maladies
génétiques :
- la mucoviscidose ;
- les déficiences immunitaires
congénitales ;
- le syndrome de Williams-Campbell (anomalie de
la structure du cartilage bronchique) ;
- le syndrome de kartagener (anomalie du
fonctionnement des cils bronchiques) ;
- le syndrome de Swyer-James (maladie du poumon
hyperclair) ;
- le syndrome de Mounier-Kuhn
(traché-bronchomégalie) ;
- le syndrome de Young (bronchectasie associée
à une sinusite et à une azoospermie) ;
- La bronchectasie due à des infections :
des broncho-pneumopathies aigües dans l'enfance (bronchiolite), la
coqueluche, la rougeole, l'infection par le VIH.
Symptômes
et pronostic de la bronchectasie
Les
symptômes les plus courants de la bronchectasie sont proches de ceux de la
bronchite chronique :
- des sécrétions bronchiques muco-purulentes
très abondantes (bronchorrhée) donnant une toux grasse ;
- une toux chronique aggravée par l'effort ou au
réveil ;
- des épisodes répétés de bronchite et de
pneumopathie ;
- une dyspnée, des râles bronchiques, une
respiration sifflante (wheezing) ;
- une hémoptysie (crachats de sang) ;
- dans certains cas, un hippocratisme digital (déformation
caractéristique des doigts et des ongles).
Le
pronostic des bronchectasies localisées est souvent meilleur que celui des
formes diffuses. Les principales complications de la bronchectasie sont :
- des épisodes répétés d'exacerbation
(surinfection bronchique) dont les signes sont : une augmentation des
expectorations, une aggravation de la toux, une fièvre élevée, une
aggravation de la gêne respiratoire, la fatigue, une perte d'appétit et/ou
de poids ;
- une aggravation de l'hémoptysie, parfois très
importante ;
- un pneumothorax ;
- un abcès pulmonaire ;
- l'évolution vers l’emphysème pulmonaire et l’insuffisance
respiratoire chronique ;
- le développement d'une maladie cardiaque
associée.
Diagnostic
de la bronchectasie par le médecin
Les
symptômes de la bronchectasie sont proches
de ceux de la bronchite chronique. Cependant, certains
symptômes évoquent préférentiellement une bronchectasie :
- une expectoration quotidienne importante,
blanchâtre, inodore et sans tabagisme associé ;
- des hémoptysies fréquentes ;
- une dyspnée d'intensité variable, souvent
d'apparition tardive ;
- des épisodes de surinfection bronchique
fréquents ;
- un éventuel hippocratisme digital ;
- une sinusite associée.
Devant
des symptômes évocateurs de bronchectasie, le médecin interroge le patient sur
les antécédents de maladies dans la famille, et sur les maladies respiratoires
dans l'enfance du patient.
Le
médecin peut prescrire plusieurs examens pour s'assurer du diagnostic :
- La radiographie du thorax est normale ou
présente des anomalies.
- Le scanner est l'examen de référence pour
confirmer le diagnostic et évaluer la maladie. La classification de REID classe
les bronchectasies en 3 catégories selon l'aspect des lésions au
scanner :
- cylindrique ou fusiforme,
- variqueuse ou monoliforme ou en grappes
(aspect perlé),
- kystique ou sacculaire ou sacciforme ou
ampullaire ou pseudokystique.
- Une bronchoscopie peut être prescrite pour
déterminer la cause de la bronchectasie ou rechercher un agent infectieux (ECBC).
- Les épreuves fonctionnelles respiratoires
(EFR) permettent d'évaluer l'impact de la bronchectasie sur la
fonction respiratoire.
Le
traitement de la bronchectasie
La
bronchectasie peut évoluer vers l'insuffisance respiratoire chronique et doit
donc être traitée le plus tôt possible. Le traitement repose sur plusieurs
aspects :
- la prévention des infections (vaccination,
soins dentaires, surveillance ORL, hygiène des mains) ;
- la prise en charge de la cause quand elle est
connue et curable ;
- une hydratation correcte ;
- un drainage bronchique quotidien par kinésithérapie
respiratoire ;
- une antibiothérapie en cas
d'exacerbation ;
- l'éducation thérapeutique du patient (arrêt du
tabac).
Certains
traitements médicamenteux sont soumis à controverse :
- des bronchodilatateurs ;
- les corticoïdes (inhalés ou par voie
orale) ;
- les mucolytiques ;
- le mannitol inhalé (Bronchitol ), à visée
mucolytique, n’a pas d’efficacité clinique probante et il expose à des
bronchospasmes et des hémoptysies ;
- certains antibiotiques en prévention des
surinfections.
Les
complications éventuelles de la bronchectasie sont également prises en charge
au cas par cas :
- Une oxygénothérapie est mise en place en cas
d'insuffisance respiratoire chronique sévère.
- Une antibiothérapie et un drainage sont
indiqués en cas d'abcès pulmonaire ou de pleurésie.
- La prise en charge d'une hémoptysie importante
peut nécessiter une transfusion, des antibiotiques, une endoscopie, une
artériographie, une embolisation artérielle, voire le recours à la
chirurgie.
Le
traitement chirurgical est le plus souvent réservé aux cas de complications
graves, d'origine infectieuse ou hématologique :
- La chirurgie est réservée aux formes
localisées de la maladie.
- Elle n'intervient qu'après l'échec des autres
traitements médicaux.
- Elle est indiquée en cas d'hémoptysies
massives et récidivantes ou en cas d'abcès pulmonaire.
