juin 13, 2021
Fibrose pulmonaire : symptômes, causes, traitements
La fibrose
pulmonaire est une atteinte irréversible du tissu interstitiel du poumon qui
entraîne des difficultés à respirer. Symptômes, causes, traitements de
soutien... Eclairage avec la docteure Liath Guetta, pneumologue.
Qu'est-ce qu'une fibrose pulmonaire ?
La fibrose
pulmonaire correspond à une atteinte du tissu interstitiel
du poumon. "Dans
les poumons, il y a un système d'arbre bronchique, c'est-à-dire des tuyaux
qui amènent l’air aux poumons, explique la docteure Liath Guetta,
pneumologue. Ces
tuyaux sont connectés aux alvéoles et celles-ci sont formées d'un tissu
pulmonaire. C'est là où se font les échanges avec l'air et le sang. Ce tissu
pulmonaire peut être malade : il peut y avoir une inflammation chronique. "
Ce tissu va ainsi devenir plus rigide, cicatriciel, séquellaire. Résultat : "les échanges entre
l'air et le sang ne se font plus correctement".
Symptômes
de la fibrose pulmonaire
Les principaux symptômes sont un essoufflement et une toux sèche. Les
personnes atteintes de fibrose pulmonaire se plaignent en effet dans un premier
temps d'un essoufflement (dyspnée) à l'effort, puis au repos. Le moindre
mouvement devient difficile en raison de la baisse d'oxygénation des tissus.
Les ongles des mains peuvent prendre un aspect
particulier bombé "en verre de montre", appelé hippocratisme digital.
La coloration bleue de la peau peut être observée au fur et à mesure de
l'évolution de la maladie et une insuffisance cardiaque peut
s'installer.
Quand la fibrose est à un stade avancé et qu'elle
n'a pas été prise en charge, il y a une altération de l'état général du/de la patiente avec une anorexie et une
perte de poids.
L'évolution de la maladie est chronique et peut-être
émaillée de phases d'accélération de la fibrose.
Fibrose
pulmonaire : est-ce fréquent ? Qui est touché ?
La fibrose pulmonaire est rare : "Dans le monde, il y
a à peu près entre 4 et 5 millions d'individus touchés, précise la
Dre Guetta. Ce
n'est pas très fréquent, et heureusement, car le pronostic est mauvais. "
L'âge moyen de survenue d'une fibrose pulmonaire est de 60 ans, "ce qui est donc
assez jeune", remarque la pneumologue. Les hommes sont
généralement un peu plus touchés que les femmes.
Fibrose pulmonaire :
les causes
Les causes de fibrose pulmonaire sont multiples.
Voici les principales :
- Dans plus de
60% des cas, la cause des fibroses pulmonaires est inconnue : on parle
alors de fibroses pulmonaires idiopathiques conséquentes
à des pneumopathies interstitielles idiopathiques.
- Dans
d'autres cas, la fibrose pulmonaire est due à des expositions professionnelles à
l'amiante, à la silice, aux métaux lourds, etc.
- Les
personnes anciennement traitées par radiothérapie sont également
plus exposées : "Auparavant, quand on brûlait un organe, il y avait
de l'inflammation qui donnait séquelles de fibrose, explique
la pneumologue. Aujourd'hui, cela n'existe quasiment plus car la
radiothérapie est très bien faite. "
- Les maladies
auto-immunes comme le lupus, le syndrome de Gougerot-Sjögren,
la sarcoïdose ou encore la polyarthrite rhumatoïde peuvent
augmenter les risques.
Diagnostic
de la fibrose pulmonaire
Le diagnostic de la fibrose pulmonaire est
multidisciplinaire et repose sur des critères cliniques, radiologiques et
anatomopathologiques (biopsies).
Qui
consulter ? En cas d'apparition d'un essoufflement qui
s'aggrave, a fortiori lorsque l'auscultation pulmonaire retrouve un bruit
particulier appelé crépitant et qui ressemble à une bande de scratch que
l'on déchire, le médecin traitant oriente vers le pneumologue. Mais la prise en
charge ne doit pas s'arrêter au pneumologue de ville : "Il faut orienter les patients
vers un centre de référence pour une hospitalisation de jour, car il y a des
bilans très spécifiques à faire qui ne se font pas en ville et des traitements
qui ne peuvent être administrés qu'à l'hôpital"
En quoi consiste le bilan ? Il débute par un scanner thoracique sans injection de produit de
contraste iodé, en coupes fines pour "visualiser les tissus pulmonaires". Cela
va permettre alors de différencier une fibrose pulmonaire d'une pneumopathie
interstitielle. Dans le cas d'une pneumopathie interstitielle, "on voit un aspect en
verre dépoli : le poumon est tout gris. Il y a une inflammation au niveau du
tissu interstitiel. " Le stade secondaire et final, c'est
la fibrose pulmonaire : "cela donne un aspect typique au scanner que l'on appelle
des rayons de miel. Cela veut dire que les alvéoles sont très dures, on
voit tout leur contour et cela donne un aspect comme dans les essaims
d’abeilles. "
Il s'en suit une batterie d'examens pour connaître la cause de la fibrose pulmonaire,
à commencer par les explorations fonctionnelles respiratoires (ou EFR) pour
mesurer le souffle. La capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) est
un examen qui permet lui d'évaluer la diffusion
d'un gaz dans les alvéoles et dans le sang pour voir si les échanges se font
bien au niveau du tissu". Des tests de marche sont réalisés pour voir si les
patients désaturent, "c'est-à-dire si l’oxygène diminue". La fibroscopie bronchique permet quant à elle d'étudier l'aspect
du tissu pulmonaire et de réaliser des biopsies.
Quelle évolution ?
L'évolution de la fibrose pulmonaire dépend de sa
cause.
- La fibrose
pulmonaire idiopathique a le pronostic le plus mauvais, avec un délai de
survie moyen de 5 ans.
- La fibrose
pulmonaire liée à la radiothérapie ne va pas évoluer, "les séquelles
étant localisées au niveau des rayons, détaille la Dre Guetta. En revanche,
sur les zones mal oxygénées, mal perfusées en sang, il peut y avoir
des infections à répétition. "
- La fibrose
pulmonaire liée à une exposition professionnelle va évoluer pour son
propre compte, "même si l'on n’est plus exposé".
Traitements
de la fibrose pulmonaire
Il n'existe pas de traitement curatif de la fibrose
pulmonaire. Les traitements proposés permettent de stabiliser ou de ralentir la progression de la maladie et
ainsi d'améliorer la qualité de vie des patients. Ils diffèrent selon la cause
de la fibrose.
- Si elle est
liée à une maladie auto-immune, des médicaments immunosuppresseurs spécifiques
à ces maladies, comme des corticoïdes à forte dose, peuvent être
administrés.
- Dans le cas
d'une fibrose pulmonaire idiopathique, la transplantation
monopulmonaire peut être proposée aux patients âgés
de moins de 65 ans pour améliorer le délai de survie. Certains médicaments
comme la pirfénidone peuvent également ralentir la progression
de la maladie.
- L’oxygénothérapie va
permettre d'améliorer la qualité de vie des patients.
- Les programmes d'éducation
et de réadaptation respiratoire pour améliorer
l'oxygénation des tissus sont indispensables.
